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免疫球蛋白g4(IgG4)相关疾病可累及心血管系统，包括冠状动脉和心包，尤其是大中动脉血管壁。冠状动脉受累很严重，它会导致心肌缺血或心脏猝死。虽然组织病理学检查仍然是检测器官受累和诊断IgG4相关疾病的参考标准，但活检血管壁或获取外科标本仍是一项艰巨的任务。鉴于患者可能仅有轻微症状，因此，IgG4相关心血管疾病(CVD)的无创影像学评估不仅对诊断，对治疗都有着重要的作用。多探测器CT是一种有价值的无创检查，可用于初步诊断及确认解剖标志及其相互关系。血管受累的范围很广，表现多种多样。放射科医生应熟悉炎性血管炎、动脉瘤样改变、血管中假瘤的形成以及在全身的分布情况。心电门控CTA能准确、快速、无创地描述冠状动脉病变，与导管造影相比具有重要的优势。联合PET/CT可以描述炎性病变进程，有助于鉴别IgG4相关CVD和动脉粥样硬化。熟悉IgG4相关CVD炎性进程的PET/CT和CT征象，对于在随访中准确诊断和评估治疗反应具有重要意义。 本文综述了IgG4相关CVDCT和PET/CT特点，如主动脉炎、主动脉周围炎、动脉炎和动脉周围炎，包括冠状动脉受累和心包炎。此外，本文还描述了炎症过程、活动性炎症定量以及与IgG4相关的CVD随访期间的治疗反应。 IgG4相关CVD的淋巴浆细胞浸润主要累及外膜，中膜较小，而巨细胞动脉炎则累及中膜，通常表现为外膜明显增厚。这种征像与炎性硬化有关，在增强CT晚期呈均匀增强。 我们之前的研究显示，41%明确诊断的IgG4相关疾病的患者显示IgG4相关的大动脉炎和/或主动脉周围炎的体征和症状，其中80%的患者有多血管区域受累。髂动脉(35%)和肾下腹主动脉(33%)是IgG4相关CVD最常见累及部位。 当冠状动脉腔内扩张存在时，应排除冠状动脉血栓的存在。除了冠状动脉期，可能需要延迟期增强CT鉴别增厚的壁和血栓。 对于全身血管评估，对比增强CT延迟期比早期更适合评估大动脉炎。 对于冠状动脉的评价，心电图门控CTA优于非心电图门控CTA。推荐使用横轴位和重建图像(例，CPR和在血管短轴平面)。 图1.女，83岁，女性，IgG4相关炎性主动脉瘤。（a，b）用苏木精-伊红(a)和Verhoff-Masson三色(b)染色法对切除的腹主动脉壁进行横断面宏观染色显示淋巴浆细胞浸润(a箭头)，壁不规则增厚主要累及外膜(白箭)，中膜(即内层)(黑箭)累及较小。(原放大率，×20.)。用Verhoff-Masson三色染色法染色的标本呈致密纤维化。（c，d）用苏木精-伊红(c)染色和IgG4(d)免疫染色的高功率荧光显微照片显示，主动脉壁内(主要位于外膜)淋巴浆细胞浸润(c)及IgG4阳性浆细胞广泛致密浸润(d)(原始倍率，×)。两种染色IgG4阳性细胞与IgG阳性细胞的比例接近%。 图2.男，69岁，IgG4相关的主动脉炎及主动脉周围炎。（a，b）CT增强延迟期轴位图像显示左锁骨下动脉、头臂动脉(a箭)和腹主动脉(b箭头)壁增厚。（c）冠状位FDGPET/CT融合图像显示左锁骨下动脉和头臂动脉(箭)和腹主动脉(箭头)水平的FDG摄取异常，代表活动性炎症。 图3.男，75岁，IgG4相关腹主动脉炎。（a）CT增强延迟期轴位图像显示腹主动脉壁增厚(黑箭)，双侧尿路正常(白色箭)。（b）相应轴位FDGPET/CT融合图像显示FDG摄取异常。注意双侧尿路(白色箭)对FDG的生理摄取。 图4.男，77岁，IgG4相关炎性主动脉瘤。（a）早期CT增强冠状图像显示异常的主动脉瘤（箭）。左侧髂总动脉瘤（箭头）壁增厚且强化，代表炎症。（b）腹主动脉(箭)水平轴位增强CT图像显示内腔增强，血栓层(*)未强化，外膜增厚强化，称为“地幔”征。（c）左侧髂总动脉(箭头)水平轴位增强CT图像显示不规则形状的假瘤。 图5.男，64岁，自身免疫性胰腺炎。轴位增强早期CT图像显示胰腺弥漫性肿胀，有囊状边缘(a)；脾动脉壁增厚(箭)(b)；腹主动脉和肠系膜下动脉(箭)(c)；门静脉脐部周围假瘤形成，显示管腔狭窄(箭头)(d)。 图6.男，60岁，IgG4相关的硬化性肠系膜炎。（a）增强早期CT轴位图像显示肠系膜上动脉分支周围假瘤形成(箭头)。（b）未予治疗，随访1年半后行轴位CT增强图像，显示假瘤(箭头)缩小，髂总动脉管壁弥漫性壁增厚(箭)伴增强，与IgG4相关大动脉炎一致。随访期间，患者还经历了严重的呼吸困难，并被诊断为充血性心力衰竭。（c）行心电门控冠状动脉CTA。右冠状动脉（RCA）(箭)和左回旋支(箭头)壁弥漫性增厚。（d）曲面多平面重建CT图像显示RCA多发严重狭窄（箭），不是动脉粥样硬化性改变，原因是增厚的纤维硬化周围不伴钙化。 图7，8.（7）男，79岁，IgG4相关冠状动脉瘤。（a，b）心电图门控冠状动脉CTA轴位早期图像(a)不能用于鉴别左回旋动脉动脉瘤血栓形成(*)和RCA动脉瘤壁强化增厚(箭)；然而，这些病变在相应的延迟期CT血管造影上被清楚地区分开来。（8）图4所示男，77岁，IgG4相关冠状动脉瘤。（a）心电图门控冠状动脉CTA轴位像显示RCA动脉瘤伴弥漫性壁增厚(椭圆形)。（b）相应的非心电门控冠状动脉CTA显示壁增厚(椭圆形)，伴有严重运动伪影.（c）轴位FDGPET/CT图像显示RCA动脉瘤局部FDG摄取(最大标准化摄取值[SUVmax]，3.4)(椭圆形)。 图9.男，73岁，IgG4相关的冠状动脉瘤。(a)轴位FDGPET/CT图像显示假瘤(箭)中FDG局灶性摄取，SUVmax为4.0，位于右侧房室沟。(b-d)心电门控冠状动脉造影容积重建(b)、曲面重建(c)和轴位图像(d)在不伴腔狭窄或扩张的RCA动脉瘤(直径27mm)中显示一个大的假瘤(箭)，如同毛毯中的猪。患者还患有左回旋支动脉瘤。(e)1年后，经类固醇治疗后获得的轴位CT图像显示出明显的治疗反应：RCA动脉瘤的直径已缩小到12毫米(箭)。 图10.男，43岁，IgG4相关心包炎。(a)轴位平扫CT图像显示心包增厚(箭)，无心包积液。(b)相应的FDGPET/CT图像显示增厚的心包(箭)内FDG局灶性摄取(SUVmax，3.7)。 图11.男，77岁，左侧髂总动脉IgG4相关的主动脉周围炎。轴位增强CT(a)和FDGPET/CT融合(b)图像显示左髂总动脉壁(箭)明显增厚(a)，局部FDG摄取异常(SUVmax，5.0；TBR，2.2)(b)。右髂总动脉(箭头)呈动脉粥样硬化性改变(钙化)（a），无异常FDG摄取(SUVmax，2.6；TBR，1.1)(b)。 图12.男，64岁，IgG4相关冠状动脉炎。(a)轴位心电图门控冠状动脉CTA显示左前降支(箭头)弥漫性环形壁增厚。(b)相应的FDGPET/CT融合图像上，左前降支(箭头)在前室间沟的摄取增加，与图8和图9所见的摄取不同，与生理性心肌摄取几乎没有区别。 图13.男，41岁，多发性大动脉炎。轴位增强CT(a)和FDGPET/CT融合(b)图像显示肺动脉弥漫性壁增厚(a箭)，伴FDG高摄取(b箭)。 图14.男，78岁，心脏弥漫性大b细胞淋巴瘤。轴位心电图门控冠状动脉造影(a)和FDGPET/CT图像(b)显示右房室沟处软组织密度肿瘤(箭)，伴高FDG摄取(SUVmax，29.0)。 图15.男，23岁，川崎病。心电图门控轴位冠状动脉CTA显示RCA近端动脉瘤弥漫性钙化(箭)。 图16.图示作者评估IgG4相关CVD的影像学方法。结合影像诊断线索和临床对话可以得到准确的诊断。 原文：NorikoOyama-Manabe,SatoshiYabusaki,OsamuManabe,etal.IgG4-relatedCardiovascularDiseasefromtheAortatotheCoronaryArteries:MultidetectorCTandPET/CT.RadioG-0raphics;38:– 编译：菜菜 校对排版：Tia WordLists—END— 相关内容汇总 方法①： 在北京专治白癜风医院哪家好北京中科白癜风医院正规的吗
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