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以心脏性猝死为首发症状的大动脉炎一例 作者：夏盼盼张诗梦杨刚杨兵刘嘉玲陈明龙 文章来源：中华心血管病杂志,,44(9) 患者女性，19岁，因"反复胸闷胸痛4个月余，伴阿斯综合征发作数次"入我科。年5月6日晨患者突发胸闷胸痛，后意识丧失，伴口吐白沫、四肢抽搐，予心肺复苏，监护示心室颤动，除颤后连续多次心脏骤停，后经抢救恢复窦性心律。醒后伴失语，右侧肢体偏瘫，右侧上、下肢肌力0级。头颈部CT示左侧额颞枕叶大面积脑肿胀，脑栓塞可能性大，予脱水降颅压等治疗。 5月18日，患者入我院脑外科，全脑血管造影未见明显异常。6月7日患者突发心前区疼痛后意识丧失伴抽搐，心电图示ST段广泛压低后出现心室颤动，心肺复苏后呈三度房室传导阻滞，予植入临时起搏器。此后患者分别于6月12、20和24日发生心脏骤停，出现电机械分离，均予胸外按压抢救后恢复窦性心律。查体：失语，右侧上肢肌力0级，下肢肌力3级，余未见特殊。 结合发病时ST段改变，考虑阿斯综合征发作由冠状动脉痉挛导致心脏缺血所致。6月25日冠状动脉双源CT示右侧冠状动脉(RCA)近段约4.73cm管腔近乎闭塞（图1）；冠状动脉造影左侧冠状动脉未见异常，右侧冠状动脉近段完全闭塞（图2）。于右侧冠状动脉植入支架3枚，心室颤动、心脏骤停未再发作。 图1患者入院后冠状动脉双源CT结果(RCA为右侧冠状动脉；右侧冠状动脉近段约4.73cm管腔近乎闭塞) 图2患者入院后冠状动脉造影结果(2A示左侧冠状动脉未见明显异常；2B示右侧冠状动脉近段完全闭塞；2C示右侧冠状动脉内植入支架后血流通畅) 患者为年轻女性，无高血压、高脂血症等冠心病危险因素，考虑冠状动脉粥样硬化所致闭塞的可能性小。后全身体检，发现右侧颈总动脉Ⅲ级杂音。进一步行实验室及辅助检查：腹部CT血管造影示右侧髂外动脉管腔几近闭塞（图3）；四肢动脉超声示右侧桡动脉内中膜不规则增厚；右侧下肢动脉内中膜毛糙；右侧小腿段动脉血管偏细；再次阅双源CT片示主动脉未见明显狭窄；风湿免疫指标及生化指标正常；心脏超声及心脏心肌核素显像(ECT)结果无明显异常。 故右侧髂外动脉、右侧颈总动脉及右侧冠状动脉受累，最终诊断为大动脉炎累及右侧冠状动脉慢性闭塞。予激素、免疫抑制剂控制血管炎进展，并予扩张冠状动脉、抗血小板及稳定斑块治疗。后转康复科促进肢体功能恢复。年2月3日随访患者未再发生胸痛及恶性心律失常，言语及肢体功能恢复可。 图3患者入院后腹部CT血管造影结果(右侧髂外动脉管腔几近闭塞) 讨论 大动脉炎是指主动脉及其分支慢性进行性非特异性炎症，引起受累血管狭窄或闭塞，如累及冠状动脉，导致冠状动脉管腔狭窄、闭塞或动脉瘤形成。大动脉炎累及冠状动脉者并不少见，早在90年代，Lupi已报道大动脉炎累及冠状动脉者占91%，Kang等对例大动脉炎患者行冠状动脉双源CT检查，发现高达53.2%的患者冠状动脉受累。 本例患者具有以下特征，年轻女性，无高脂血症、高血压、糖尿病等冠心病高危因素，且手术过程中未发现先天性心脏畸形。查体发现右侧颈总动脉Ⅲ级杂音，未及右侧髂外动脉搏动。腹部CT血管造影证实右侧髂外动脉管腔几近闭塞。结合患者临床表现、体格检查及辅助检查，最终确诊为系统性血管炎分类中的大动脉炎。根据受累血管不同，大动脉炎分为4种类型，即头臂动脉型(主动脉弓综合征)、胸腹主动脉型、广泛型和肺动脉型[3]。该患者颈总动脉、冠状动脉、髂外动脉及四肢动脉均受累，属于广泛型大动脉炎。 大动脉炎累及冠状动脉的病理机制尚不明确，可能与大动脉炎累及冠状动脉时，冠状动脉内膜增生，中膜及外膜纤维化，血管壁挛缩，导致管腔狭窄和闭塞有关，另外大动脉炎对血管壁的损伤容易诱发并加速动脉粥样硬化形成。 大动脉炎常不易早期诊断，且易漏诊，故医生应有广泛的医学知识面，作仔细全面的查体。临床医师在重视早期临床表现的同时，应注意检查患者双侧动脉脉搏、四肢血压、主动脉及其分支有无杂音(常见8处大动脉炎听诊部位为双侧颈总动脉、胸主动脉、腹主动脉、双侧肾动脉及双侧髂总动脉)等，以便早期发现和治疗。目前主要的治疗方式包括激素治疗、免疫抑制剂、抗栓抗纤维化(如曲尼司特)及对症治疗。 参考文献 长按上方北京中科白殿疯病医院白殿疯可以治愈吗
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